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Wednesday, September 30, 2015

DERMATITIS LIQUENIFORME / LIQUEN PLANO 2015 LICHEN PLANUS WILSON´S DISEASE¡















GmailEsta conversación se ha traducido automáticamente: inglés -> español.Carlos E Mijares <carlosmixares@gmail.com>

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Carlos E Mijares <noreply@uptodate.com>30 de septiembre de 2015, 3:52 p. m.

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Liquen plano
Autores
Bet G Goldstein, MD
Adam O Goldstein, MD, MPH
Eliot Mostow, MD
Editores de sección
Robert P Dellavalle, MD, PhD, MSPH
Jeffrey Callen, MD, FACP, FAAD
Subeditor
Abena O Ofori, MD
Todos los temas se actualizan a medida que se disponga de nuevas pruebas y nuestro proceso de revisión por pares es completa.
Actual revisión de la literatura a través de: agosto 2015. & # 124 Este tema de la última actualización: 04 de febrero 2014.
INTRODUCCIÓN - El liquen plano es una enfermedad poco frecuente de causa desconocida que afecta más comúnmente a los adultos de mediana edad. El liquen plano puede afectar la piel (liquen plano cutáneo), cavidad oral (liquen plano oral), los genitales (pene o liquen plano vulvar), el cuero cabelludo (liquen plano piloso), las uñas o el esófago.
El diagnóstico y el tratamiento del liquen plano, con un enfoque en el liquen plano cutáneo, serán revisados ​​aquí. Liquen plano oral, planus vulvar liquen, liquen plano piloso, liquen plano de uñas, y erupción de drogas liquenoide (liquen plano inducido por fármacos) se discuten en mayor detalle por separado. (Consulte "Liquen plano oral: Patogénesis, características clínicas y el diagnóstico" y "Liquen plano oral: Gestión y pronóstico" y "liquen plano piloso" y "liquen plano vulvar" y "Visión general de los trastornos de las uñas", sección "El liquen plano ' y "erupción liquenoide drogas (liquen plano inducida por medicamentos)".)
No está bien definido-La epidemiología de liquen plano - epidemiología. En base a datos limitados, liquen plano cutáneo se estima que ocurre en menos de 1 por ciento de la población [1].
Liquen plano cutáneo más frecuentemente se desarrolla entre las edades de 30 y 60 años [1,2]. Childhood liquen planus cutánea se produce, pero es raro [3]. No parece ser un sexo fuerte o predilección racial para el liquen plano cutáneas [1,2].
Los datos epidemiológicos sobre otras formas de liquen plano son revisados ​​por separado. (Consulte "Liquen plano oral: Patogénesis, características clínicas y el diagnóstico", la sección sobre "Epidemiología" y "liquen plano vulvar", la sección sobre "Epidemiología" y "liquen plano piloso", la sección sobre "Epidemiología" y "erupción medicamentosa liquenoide ( liquen plano inducida por drogas) ", la sección sobre" Epidemiología ".)
ETIOLOGÍA - La etiología de liquen plano no se conoce. Se ha propuesto un mecanismo inmune mediada con células T activadas, particularmente las células T CD8 +, dirigidos contra los queratinocitos basales [4]. Upregulation de molécula de adhesión intercelular-1 (ICAM-1) y citoquinas asociadas con una respuesta inmune Th1, como el interferón (IFN) gamma, factor de necrosis tumoral (TNF) alfa, interleucina (IL) -1 alfa, IL-6 y IL-8, también puede desempeñar un papel en la patogénesis de liquen plano [4-7].
Virus de la hepatitis C - La asociación del virus de la hepatitis C (VHC) con liquen plano es objeto de controversia, y una relación de causa y efecto es incierto. Un meta-análisis de estudios sobre todo de casos y controles llevados a cabo en varios países encontró una asociación estadísticamente significativa entre el VHC y el liquen plano. En comparación con el grupo control, la prevalencia de la exposición del VHC fue mayor entre los pacientes con liquen plano (OR 5,4, IC 95% 3,5-8,3) [8]. Una revisión sistemática identificó también un aumento en la proporción de pacientes liquen plano que eran VHC positivos en comparación con los controles (OR 4,80; IC del 95%: 3,25 a 7,09) [9]. Sin embargo, el análisis de subgrupos en ambos estudios revelaron que la fuerza de esta asociación varía geográficamente, y no fue estadísticamente significativa en todos los lugares. Las estimaciones de la prevalencia de la infección por VHC en los pacientes con liquen plano oral varían ampliamente; estudios han reportado tasas de prevalencia de 0 a 62 por ciento [10].
Los médicos deben tener una alta sospecha de liquen plano en pacientes con hepatitis C que presentan características clínicas que sugieren el diagnóstico. El meta-análisis antes citada encontrado que los pacientes con VHC tenían una mayor prevalencia de liquen plano en comparación con los controles (OR 2,5; IC del 95%, 2,0-3,1) [8]. En un estudio realizado en Italia, entre 178 adultos con anticuerpos contra el VHC, cinco (2.8 por ciento) tenían liquen plano oral [11]. También hay informes de la aparición o exacerbación de liquen plano durante el tratamiento con interferón para la hepatitis C crónica; las lesiones mejoradas cuando se detuvo el interferón [12].
La detección de VHC - detección de rutina para la infección por VHC en pacientes con diagnóstico de liquen plano es objeto de controversia. La variabilidad en la prevalencia de la hepatitis C en los pacientes con liquen plano en diferentes ubicaciones geográficas puede influir en las recomendaciones de cribado [8,9,13-15].
En un estudio de Estados Unidos en el que 195 pacientes con liquen plano oral fueron prospectivamente evaluados por anormalidades en el hígado, no se detectaron anormalidades en el hígado o los anticuerpos contra la hepatitis B o C [13]. Este informe sugiere que el cribado de rutina para el VHC no es necesario. Otros han sugerido la detección de VHC en pacientes con diagnóstico de liquen plano, particularmente aquellos con factores de riesgo para la infección por VHC, debido a los riesgos de morbilidad y transmisión que existen con la infección por VHC y la presencia de evidencia que sugiere una asociación entre liquen plano y el VHC [8 , 9,15,16].
Son necesarios más estudios para determinar el valor de la detección del VHC en el manejo de los pacientes liquen plano.
Drogas - Las manifestaciones clínicas que se asemejan a liquen plano idiopáticas pueden ocurrir como resultado de la exposición al fármaco (tabla 1). Erupciones de drogas liquenoides (también conocido como liquen plano inducido por fármacos) son revisados ​​por separado. (Consulte "erupción liquenoide drogas (liquen plano inducida por medicamentos)".)
CLÍNICA - El liquen plano puede afectar la piel, las membranas mucosas (especialmente la mucosa oral), el cuero cabelludo, las uñas y los genitales [1].
Liquen plano cutáneo - La presentación clásica del liquen plano cutáneo es una erupción papuloescamosa caracterizado por el desarrollo de pápulas violáceas, de superficie plana sobre la piel (foto 1A-D). A menudo, las manifestaciones clínicas se describen como las cuatro "P"
● pruriginosa
● Púrpura (en realidad una tonalidad ligeramente violácea)
● Poligonal
● Las pápulas o placas
Pápulas individuales son por lo general de unos pocos milímetros de diámetro, pero pueden coalescer para formar placas de mayor tamaño [2]. Con la inspección cercana, líneas blancas finas pueden ser visibles en la superficie de pápulas o placas de liquen plano cutáneo (foto 2). Estas líneas son descritos por el término "estrías de Wickham" [17].
Las extremidades, particularmente los tobillos y la superficie palmar de la muñeca, son sitios comunes de afectación cutánea [4]. Participación del tronco o la participación generalizada también pueden ocurrir (foto 3). Blaschkoid Raras (foto 4 y figura 1) [18-20], zosteriforme [21 a 24], e inversa (intertriginosa) [2] se han observado las distribuciones de liquen plano cutáneo.
Los pacientes con liquen plano pueden exhibir la reacción de Koebner (el desarrollo de lesiones de la piel en los sitios de trauma). La reacción de Koebner más a menudo se produce como resultado del rascado (cuadro 5).
El prurito asociado con liquen plano cutáneo con frecuencia es intenso. Erupciones asintomáticos son raros. Las lesiones a menudo se curan con significativa hiperpigmentación postinflamatoria.
Variantes cutáneas - Además de la presentación clásica del liquen plano cutáneo, se han descrito otras múltiples presentaciones clínicas de la enfermedad cutánea. Hallazgos histológicos Compartidas apoyan la clasificación de estos trastornos como variantes de liquen plano cutáneo.
Ejemplos de variantes de liquen plano cutáneo incluyen [2]:
liquen plano hipertróficas - liquen plano hipertrófico se caracteriza por el desarrollo de la intensamente pruriginosa, placas de superficie plana (foto 6). El sitio típico de la participación es las piernas anteriores. Es de destacar que el desarrollo ocasional de carcinoma de células escamosas cutáneo se ha informado en pacientes con lesiones hipertróficas liquen plano desde hace mucho tiempo [25].
anular liquen plano - liquen plano anular se caracteriza por el desarrollo de placas violáceas con compensación central (foto 7A-C). Aunque el pene, el escroto y áreas intertriginosas son sitios comunes de participación, lesiones anulares pueden ocurrir en otras áreas [26]. Atrofia central puede estar presente.
liquen plano ampollosas - Los pacientes con liquen plano ampollosas desarrollan vesículas o ampollas en los sitios de lesiones liquen plano cutáneo existentes. Las piernas son un sitio común de desarrollo de la lesión [2].
actínica liquen plano - liquen plano actínicas (también conocido como tropicus liquen plano) se presenta con una erupción photodistributed de máculas hiperpigmentadas, pápulas o placas anulares, [2]. Esta variante es más frecuente en el Medio Oriente, la India y el este de África [4].
El liquen plano pigmentoso - El liquen plano pigmentoso presenta máculas marrón-gris marrón u oscuras o parches que se encuentran con mayor frecuencia en las zonas de flexión expuestas al sol o [27]. El prurito es mínima o ausente. El término "liquen plano pigmentoso-inversus" se utiliza para describir a los pacientes con afectación principalmente a la flexión [28].
liquen plano Inverse - liquen plano inverso se caracteriza por pápulas eritematosas a violáceas y placas en sitios intertriginosas, como las axilas, pliegues inguinales, el área submamario o flexuras de las extremidades (foto 8) [2]. Hiperpigmentación asociada es común. Escala y erosiones pueden estar presentes.
liquen plano atróficas - liquen plano atrófico presenta violáceo, redondo u oval, placas atróficas. Las piernas son un sitio común de la participación [2], y las lesiones a menudo se asemejan clínicamente liquen escleroso extragenitales. Una rara variante atrófica anular del liquen plano se caracteriza por pápulas violáceas que agrandar periféricamente dejando un centro atrófico que demuestra la pérdida completa de las fibras elásticas en la patología También se ha informado [29-31].
planopilar liquen (liquen plano folicular) - El cuero cabelludo es el lugar clásico para liquen plano piloso. Sin embargo, la participación folicular se manifiesta como pápulas foliculares se puede observar en otras partes del cuerpo, sobre todo en pacientes con el síndrome Graham-Little-Piccardi-Lasseur. (Ver "liquen plano piloso", la sección sobre "Introducción" y "liquen plano piloso", sección de 'síndrome de Graham-Little-Piccardi-Lasseur.)
Variantes adicionales incluyen planus palmoplantar líquenes (una variante que puede demostrar ulceración) [32-34] y perforantes [35,36] liquen plano.
Síndromes Overlap - Liquen plano penfigoide y síndrome de superposición eritematosa liquen plano lupus son trastornos que se caracterizan por la presencia de características de liquen plano cutáneo y una segunda enfermedad.
El liquen plano penfigoide - Liquen plano penfigoide presenta con características de liquen plano penfigoide ampollar y superpuestas. El inicio de liquen plano generalmente precede a la aparición de las lesiones ampollosas [37].

Los pacientes desarrollan ampollas en los sitios de la piel que aparece previamente normal y en la parte superior de las lesiones de liquen plano [37]. Esto contrasta con el liquen plano ampollosas, que presenta con ampollas que se limita a las lesiones de liquen plano de larga data. Al igual que en el penfigoide ampollar, estudios de inmunofluorescencia directa de liquen plano penfigoide demuestran depósito lineal de IgG y C3 en la unión dermo-epidérmica. (Ver "Características clínicas y diagnóstico de penfigoide ampollar y pénfigo membrana mucosa", sección "inmunofluorescencia directa '.)
liquen planus-lupus eritematoso síndrome de superposición - El síndrome de superposición eritematosa liquen planus término lupus refiere a una condición rara en la que los pacientes desarrollan lesiones cutáneas con clínica, histológica, y / o características inmunopatológicas de ambas enfermedades. Clínicamente, los pacientes a menudo se presentan con placas atróficas azul-rojo o extremidades superiores pápulas verrugosas o nódulos [38].
Otras formas de liquen plano - Otras manifestaciones de liquen plano pueden estar presentes en pacientes con lesiones cutáneas.
liquen plano uñas - Cuando las uñas están involucrados, el espectro de la enfermedad varía de leve distrofia a la pérdida total de la uña (foto 9A-D). El proceso de la enfermedad en el liquen plano de las uñas se produce principalmente en la matriz ungueal. (Consulte la sección "Información general sobre los trastornos de las uñas", sección "El liquen plano '.)
liquen plano piloso - Liquen plano piloso es el término utilizado para describir el liquen plano que se produce en el cuero cabelludo. Los pacientes presentan áreas de pérdida de cabello con pápulas foliculares queratósicas que se trata, puede progresar a la alopecia cicatricial (foto 10). La regeneración del cabello no se produce una vez que se destruyen los folículos. (Ver "liquen plano piloso".)
liquen plano oral - Liquen plano de las membranas mucosas pueden ocurrir en conjunto con enfermedad cutánea o de forma independiente. Enfermedad de la membrana mucosa puede consistir únicamente en estrías en forma de encaje de Wickham, que son particularmente evidentes en la mucosa bucal o puede incluir papular, atrófica o lesiones erosivas (foto 11A-D). Enfermedad de la membrana mucosa erosiva es con frecuencia dolorosa y puede llevar a complicaciones secundarias incluida la infección por Candida superficial. Los pacientes con frecuencia reportan una pérdida persistente de apetito debido al dolor asociado con la alimentación. (Consulte "Liquen plano oral: Patogénesis, características clínicas y el diagnóstico", sección sobre 'Las manifestaciones clínicas "y" liquen plano vulva ", la sección sobre' Las manifestaciones clínicas.)
liquen plano genitales - Liquen plano genitales en los hombres se presenta con pápulas violáceas en el glande (7B imagen, 7D), mientras que en las mujeres las lesiones suelen ocurrir en la vulva. El síndrome vulvovaginal-gingival es una forma erosiva del liquen plano que implica el epitelio de la vulva, el vestíbulo, la vagina y la boca; es particularmente resistente al tratamiento [39,40]. Aunque las tres áreas pueden verse afectadas, las lesiones no pueden ser concurrentes. El epitelio gingival suele estar involucrado, pero erosiones, placas blancas, o un patrón reticular blanquecino y de encaje se puede producir en la mucosa bucal, la lengua y el paladar (foto 12). (Ver "liquen plano vulva".)
liquen plano del esófago - El liquen plano pueden implicar el esófago, la presentación con o sin síntomas como disfagia u odinofagia [41]. Hallazgos endoscópicos posibles incluyen seudomembranas, mucosa friable y se inflama, pápulas submucosos, placas blancas de encaje, erosiones, estenosis y otras anomalías (foto 13). Concomitante oral, genital o liquen plano cutáneo se presenta con frecuencia [41]. La prevalencia de liquen plano esofágico es desconocida.
liquen plano Otic - El epitelio escamoso estratificado de lo externo conductos auditivos y tímpanos son sitios potenciales para el liquen plano. Características clínicas comunes de liquen plano óticas incluyen eritema, induración y estenosis del conducto auditivo externo; engrosamiento de las membranas timpánicas; otorrea; y la pérdida [auditiva 42]. Liquen plano de otros sitios del cuerpo pueden o no estar presente. Se necesitan estudios adicionales para determinar la prevalencia de esta enfermedad manifestación.
HISTOPATOLOGÍA - El liquen plano está asociado con un conjunto de hallazgos patológicos característicos que se observan en el liquen plano cutáneo y en un grado variable en el liquen plano de otras partes del cuerpo. Estos incluyen (foto 14A-B) [43,44]:
● La hiperqueratosis sin paraqueratosis
● vacuolización de la capa basal
● cuerpos Civatte (queratinocitos apoptóticos) en la epidermis inferior
● hipergranulosis en forma de cuña, "dientes de sierra" en forma de crestas epiteliales
● hendiduras pequeñas en la unión dermo-epidérmica (Max-Joseph espacios)
● Banda-como infiltrado linfocitario en la unión dermo-epidérmica
● cuerpos coloides eosinofílica (queratinocitos apoptóticos) en la dermis papilar
● incontinencia de pigmento (más prominente en los individuos de piel oscura)
Los hallazgos patológicos de liquen plano en otras partes del cuerpo y las erupciones liquenoides drogas son revisados ​​por separado. (Consulte "Liquen plano oral: Patogénesis, características clínicas y el diagnóstico", sección "biopsia" y "liquen plano vulvar", sección "Diagnóstico" y "liquen plano piloso", sección "biopsia" y "Visión general de los trastornos de las uñas ", en la sección 'El liquen plano" y "erupción liquenoide drogas (liquen plano inducida por drogas)", la sección sobre "Patología".)
DIAGNÓSTICO - En muchos casos, el diagnóstico de liquen plano cutáneas puede hacerse con base en el reconocimiento de los hallazgos clínicos consistentes. En los casos en los que el diagnóstico es incierto, una biopsia de piel es útil para confirmar el diagnóstico. El diagnóstico de las otras formas de liquen plano es revisado en detalle por separado. (Consulte "Liquen plano oral: Patogénesis, características clínicas y el diagnóstico", sección "Diagnóstico" y "liquen plano vulvar", sección "Diagnóstico" y "liquen plano piloso", sección "Diagnóstico" y "erupción medicamentosa liquenoide ( liquen plano inducida por drogas) ", sección" Diagnóstico ".)
Evaluación clínica - La evaluación clínica de un paciente con sospecha de liquen plano cutáneo consiste en una entrevista con el paciente y un examen físico. Los pacientes deben ser interrogados acerca de los medicamentos (fármacos que pueden inducir liquen plano (tabla 1)), prurito (un síntoma común de liquen plano cutáneo), erosiones orales o genitales o dolor (hallazgos sugestivos de concomitante liquen plano de la mucosa) y disfagia o odinofagia (hallazgos sugestivos de enfermedad esofágica). Nosotros también suelen indagar acerca de los factores de riesgo para la hepatitis C (ver "La detección de VHC 'arriba.)
El examen físico debe incluir un examen de toda la superficie cutánea, incluyendo el cuero cabelludo, así como el examen de la cavidad oral y genitales externos. Realizar un examen completo ayuda en la evaluación de la extensión de las lesiones cutáneas y permite el reconocimiento de sitios adicionales de participación.
Biopsia - Una biopsia de piel puede utilizarse para confirmar un diagnóstico de liquen plano cutáneas. Una biopsia por punción o biopsia de afeitar que llega a la profundidad de los mediados de los dermis es generalmente suficiente. (Ver "técnicas de biopsia de la piel", la sección sobre 'Biopsia en sacabocados "y" técnicas de biopsia de la piel ", la sección sobre' Biopsia por raspado.)
No son rutinariamente necesitan estudios de inmunofluorescencia. La inmunofluorescencia directa se puede realizar en pacientes con lesiones ampollosas para diferenciar la condición de una enfermedad autoinmune formación de ampollas. Si se realiza, inmunofluorescencia directa menudo demuestra cuerpos coloides en la dermis papilar esa mancha de complemento e inmunoglobulinas (especialmente IgM) y el depósito de fibrina irregular a lo largo de la unión dermo-epidérmica [43].
La dermatoscopia - estrías de Wickham menudo puede ser visualizado durante el examen dermatoscópico de lesiones cutáneas de liquen plano [45]. (Ver "Descripción de la dermatoscopia".)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL - Trastornos clave en el diagnóstico diferencial de las presentaciones clásicas de liquen plano cutáneo incluyen lo siguiente:
erupción liquenoide drogas - erupciones liquenoides drogas (liquen planus inducido por fármacos) siempre deben ser considerados de manera que el agente agresor puede ser retirado cuando sea posible (tabla 1). Las manifestaciones cutáneas se parecen mucho a liquen plano idiopáticas. Historia de la exposición al fármaco y una biopsia de piel del paciente puede ayudar en las erupciones de drogas liquenoides distintivas de liquen plano idiopático. Erupciones liquenoides drogas generalmente se desarrollan insidiosamente y puede afectar a cualquier área de la superficie del cuerpo (foto 15A-D). (Consulte "erupción liquenoide drogas (liquen plano inducida por medicamentos)".)
crónica enfermedad de injerto contra huésped - La enfermedad crónica de injerto contra huésped puede producir una erupción liquenoide con los hallazgos clínicos e histológicos similares a liquen plano. La historia de la anterior trasplante de células hematopoyéticas es útil para el diagnóstico. (Ver "Las manifestaciones clínicas, diagnóstico y clasificación de la enfermedad crónica de injerto contra huésped", sección en "manifestaciones mucocutáneas.)
Otros trastornos papuloescamosas y con dermatitis, tales como psoriasis, dermatitis atópica, liquen simple crónico, lupus eritematoso cutáneo subagudo, lupus eritematoso discoide, la pitiriasis rosada, la sífilis secundaria y prurigo nodular generalmente se pueden distinguir de liquen plano a través de una cuidadosa evaluación de los resultados clínicos que son más consistentes con estos trastornos. Las lesiones sospechosas para el liquen plano ampollosas deben distinguirse de las enfermedades ampollosas autoinmunes a través de una biopsia y de inmunofluorescencia estudios. Es de destacar que la participación de la piel en el pénfigo paraneoplásico / síndrome paraneoplásico autoinmune multiorgánico (PAMS) a menudo presenta lesiones cutáneas como liquenoides. (Véase "Aproximación al paciente con ampollas cutáneas", sección sobre "pruebas de diagnóstico" y "pénfigo paraneoplásicos".)
HISTORIA NATURAL - La historia natural de la mayoría de los casos de liquen plano cutáneo es a remitir dentro de uno a dos años [46]. Oral, liquen plano genital, el cuero cabelludo, uñas y tienden a ser más persistente. El curso clínico de este tipo de liquen plano y erupciones liquenoides drogas son vistos con mayor detalle por separado. (Consulte "Liquen plano oral: Gestión y pronóstico", sección "Pronóstico y seguimiento" y "liquen plano vulvar", sección "Historia natural" y "liquen plano piloso", sección "Curso clínico" y "Visión general de alteraciones de las uñas ", sección" El liquen plano "y" erupción liquenoide drogas (liquen plano inducida por drogas) ", la sección sobre" Evolución clínica '.)
Comórbidos enfermedad - Los resultados de dos estudios de casos y controles sugieren que la prevalencia de la dislipemia puede ser mayor entre los pacientes con liquen plano que entre las personas sin esta enfermedad [47,48]. Estudios adicionales son necesarios para confirmar una asociación entre dislipidemia y el liquen plano y para explorar la relevancia clínica de este hallazgo. El estudio adicional también es necesario aclarar si existe una asociación entre liquen plano oral y enfermedad de la tiroides [49,50].
TRATAMIENTO - Hay pocos datos que apoyen las recomendaciones basadas en la evidencia para el tratamiento del liquen plano [51 hasta 53]. Se han realizado sólo unos pocos ensayos aleatorios, la mayoría de los cuales eran pequeños y sujetos a error metodológico.
El tratamiento del liquen plano cutáneo se revisa a continuación. La información detallada sobre la gestión de otras formas de liquen plano se puede encontrar por separado. (Consulte "Liquen plano oral: Gestión y pronóstico" y "liquen plano vulvar", sección "Gestión" y "liquen plano piloso", sección "Tratamiento" y "Visión general de los trastornos de las uñas", sección en 'El liquen plano "y" erupción liquenoide drogas (liquen plano inducida por drogas) ", sección" Tratamiento ".)
Liquen plano cutáneo - liquen plano cutáneo generalmente es un trastorno autolimitado. Por lo tanto, el tratamiento se centra en acelerar la resolución y gestión de prurito [1]. (Ver "Historia natural" por encima.)
Primera línea de terapia - Topical corticosteroides se utilizan como tratamiento de primera línea para el liquen plano cutáneas localizadas. Para los pacientes con enfermedad generalizada, en los que la monoterapia con corticoides tópicos es menos práctico, los corticosteroides tópicos se utilizan a menudo como un complemento a la terapia sistémica o fototerapia. (Ver "terapia de segunda línea" a continuación.)
Los corticosteroides tópicos - Aunque los corticosteroides tópicos son la base del tratamiento para los pacientes con liquen plano cutáneas localizadas, la eficacia de estos agentes no se ha evaluado en estudios clínicos. Recomendaciones basadas en la experiencia clínica y la seguridad relativa de este tipo de tratamiento apoyan el uso de los corticosteroides tópicos como tratamiento de primera línea [1,4].
Por lo general tratamos localizadas liquen plano cutáneo en el tronco y las extremidades con una alta potencia o super alta potencia corticosteroide tópico (por ejemplo, 0,05% dipropionato de betametasona, 0.05% diacetato diflorasona) crema o pomada dos veces al día (tabla 2). Debido a la atrofia cutánea tópica inducida por corticosteroides es más probable que ocurra en la piel intertriginosa o facial, preferimos utilizar mediados de potencia o de baja potencia cremas o ungüentos con corticosteroides en el tratamiento de estas áreas. La eficacia se debe evaluar después de dos a tres semanas.
Los pacientes deben ser advertidos sobre el riesgo para la atrofia cutánea y deben ser seguidas de cerca por este efecto secundario. Los efectos adversos de la terapia con corticosteroides tópicos son revisados ​​por separado. (Ver "Principios generales de la terapia dermatológica y uso de corticosteroides tópicos".)
Corticosteroides intralesionales - Las lesiones gruesas de liquen plano hipertróficas pueden ser menos propensos que las lesiones cutáneas clásicas para responder bien a un corticosteroide tópico. La experiencia clínica sugiere que el tratamiento con corticosteroides intralesionales puede ser beneficioso para el tratamiento del liquen plano hipertrófico [4].
Por lo general administramos acetónido de triamcinolona en una concentración de 2,5 a 10 mg / mL. La cantidad administrada debe escaldar o al menos infiltrarse en las lesiones hipertróficas. Extensión del corticosteroide en la piel normal circundante debe ser minimizado. Limitamos la dosis total de triamcinolona a no más de 40 mg por cada sesión de tratamiento. Las inyecciones pueden repetirse después de cuatro a seis semanas.
Atrofia cutánea e hipopigmentación pueden ocurrir como resultado del tratamiento con corticosteroides intralesionales. Los efectos secundarios de este tratamiento son revisados ​​por separado. (Consulte "inyección intralesional", sección "Efectos secundarios, complicaciones y dificultades".)
La terapia de segunda línea - Los pacientes con liquen plano cutáneo que no pueden ser tratadas adecuadamente con corticoides locales (por ejemplo, enfermedad generalizada o enfermedad refractaria corticosteroide local) puede beneficiarse de otros tratamientos, como los glucocorticoides orales, la fototerapia y la acitretina oral. Sólo acitretina se ha evaluado en un ensayo aleatorio controlado con placebo cegado. La limitada disponibilidad de datos y la posibilidad de liquen plano que se resuelven espontáneamente contribuye a la incertidumbre sobre la eficacia de los tratamientos. Los riesgos y beneficios del tratamiento deben considerarse cuidadosamente antes del tratamiento.
Glucocorticoides sistémicos - La terapia oral con glucocorticoides pueden ser beneficiosos para el liquen plano cutáneo basadas en la experiencia clínica y algunos pequeños estudios no controlados en los que se produjeron mejoras en los signos o síntomas de liquen plano cutáneo durante la terapia con glucocorticoides orales [51,54,55]. Nos prescribir un curso corto de un glucocorticoide oral cuando es necesario para los pacientes con enfermedad aguda amplio control del liquen plano cutáneo. El tratamiento continuado a largo plazo con glucocorticoides sistémicos es menos favorable debido a los efectos secundarios graves asociados con la terapia a largo plazo. (Ver "Los principales efectos secundarios de los glucocorticoides sistémicos".)
No se conoce la dosis óptima y la duración del tratamiento con glucocorticoides sistémicos. Nuestra preferencia es comenzar con 30 a 60 mg al día durante cuatro a seis semanas, seguido de una reducción de la dosis a la interrupción en los próximos cuatro a seis semanas. También se han propuesto dosis más bajas y cursos cortos en la literatura [51].
Fototerapia - ultravioleta B (UVB) y psoraleno más luz ultravioleta A (PUVA) se utilizan para el tratamiento del liquen plano cutáneo. UVB de banda estrecha es la modalidad más común utilizado [4]. Al igual que otros tratamientos para el liquen plano cutáneo, los datos sobre la eficacia de la fototerapia son limitados. No se han realizado ensayos aleatorios controlados con placebo. (Ver "La terapia UVB (banda ancha y banda estrecha)" y "psoraleno más luz ultravioleta A (PUVA) fotoquimioterapia".)
Los estudios no controlados con placebo que evaluaron UVB de banda estrecha para el liquen plano cutáneo en general, han arrojado resultados favorables. A no ciego pequeño ensayo aleatorizado de 46 pacientes con liquen plano generalizadas que compararon el tratamiento con UVB de banda estrecha (tres veces por semana durante seis semanas) al tratamiento con prednisona oral (0,3 mg / kg por día durante seis semanas) encontró una respuesta significativamente mejor en el los pacientes que recibieron la fototerapia [56]. Respuestas completas fueron alcanzados por 12 de 23 pacientes en el grupo de fototerapia (52 por ciento) frente a 3 de 23 pacientes en el grupo de prednisona (13 por ciento).
Otros estudios sugieren que el beneficio de la fototerapia UVB [57-61]. Como ejemplo, un estudio no controlado prospectivo de 16 pacientes con liquen plano cutáneas generalizadas encontró que 11 pacientes lograron al menos una reducción del 90 por ciento en pápulas después del tratamiento con UVB de banda estrecha (tres veces por semana durante 40 sesiones). Prurito tendió a mejorar temprano en el curso de la terapia. Además, un estudio retrospectivo en el que 50 pacientes con liquen plano cutáneas generalizadas fueron tratados ya sea con UVB de banda estrecha (n = 43) o UVB de banda ancha (n = 7) tres veces por semana encontraron documentación de remisiones completas en el 70 por ciento de los pacientes [58] . Entre los que alcanzaron una remisión completa, el 85 por ciento se mantuvo en remisión después de un período de seguimiento medio de 34,7 meses.
Fotoquimioterapia PUVA, que requiere la administración oral o baño de 8-metoxipsoraleno, también parece ser eficaz para algunos pacientes con liquen plano cutáneo basados ​​en estudios retrospectivos y series de casos [62-67]. Aunque los resultados de un análisis retrospectivo de 28 pacientes con liquen plano generalizadas plantearon la cuestión de si PUVA es más probable que los UVB de banda estrecha para inducir una respuesta inicial [62], el estudio no encontró una diferencia significativa en el beneficio a largo plazo de estos tratamientos. Se necesitan estudios adicionales para explorar la eficacia comparativa de PUVA y UVB de banda estrecha fototerapia.
Dada la falta de datos que confirmen la superioridad de un modo particular de la fototerapia, terapia UVB de banda estrecha (dado inicialmente tres veces por semana) es nuestro modo preferido de fototerapia para el liquen plano cutáneo debido a la facilidad con que se puede administrar este tratamiento. En contraste con UVB de banda estrecha, PUVA requiere la administración de un fotosensibilizador oral o tópica. Además, PUVA oral requiere un período de fotoprotección ocular después del tratamiento. Nos Taper una vez que se logra una respuesta adecuada de la frecuencia del tratamiento UVB de banda estrecha. Si no se observa respuesta después de tres a cuatro meses, interrumpir el tratamiento.
Ardor, ampollas y prurito son los posibles efectos secundarios de la fototerapia. Efectos secundarios a corto y largo plazo de la fototerapia se revisan en detalle por separado. (Ver "La terapia UVB (banda ancha y banda estrecha)", sección "a corto y largo plazo efectos negativos" y "psoraleno más luz ultravioleta A (PUVA) fotoquimioterapia", sección sobre "efectos adversos".)
Retinoides orales - El mejor apoyo para el uso de la acitretina, un retinoide oral, por el liquen plano se deriva de un ensayo aleatorio controlado con placebo de 65 pacientes con liquen plano cutáneo [68]. Al final de las ocho semanas, los pacientes tratados con 30 mg diarios de acitretina (n = 32) fueron significativamente más propensos a tener una remisión alcanzado o mejora marcada que los 33 pacientes en el grupo placebo (64 frente a 13 por ciento logró este nivel de respuesta ). Mejora durante el tratamiento con acitretina y otros retinoides orales también se ha documentado en, estudios abiertos pequeñas o informes de casos [69-71].
Aunque el ensayo aleatorio apoya firmemente un efecto beneficioso de la acitretina en el liquen plano cutáneo, los posibles efectos adversos de la cuenta acitretina para nuestra categorización de acitretina como tratamiento de segunda línea en lugar de un tratamiento de primera línea para el liquen plano cutáneo. Xerosis, hair loss, hypertriglyceridemia, visual changes, myalgias, pseudotumor cerebri, and skeletal abnormalities are some examples of retinoid side effects. We primarily reserve the use of acitretin for patients with disease that cannot be managed with local corticosteroids or phototherapy.
Oral retinoids should be administered by or in consultation with clinicians familiar with the use and side effects of this therapy (eg, a dermatologist). Acitretin is teratogenic, and is contraindicated for women who are pregnant or intend to become pregnant. Pregnancy is contraindicated for three years after discontinuation of acitretin.
Other treatments — Oral antihistamines (eg, hydroxyzine hydrochloride 10 to 50 mg four times a day, as necessary) may be helpful in controlling pruritus. Other medications that have been reported to be of benefit in some patients with cutaneous lichen planus include thalidomide [ 72,73 ], low molecular weight heparin [ 74,75 ], griseofulvin [ 76 ], cyclosporine [ 51 ], dapsone [ 3,77 ], sulfasalazine [ 78 ], metronidazole [ 79,80 ], and hydroxychloroquine [ 81 ]. Mycophenolate mofetil has been used successfully in the treatment of at least two patients with extensive generalized lichen planus and one patient with resistant hypertrophic and bullous lichen planus [ 82,83 ]. Further study is necessary to confirm the efficacy of all of these agents.
The results of a small uncontrolled study suggest that apremilast, a phosphodiesterase inhibitor that is not yet available for clinical use, may be beneficial for lichen planus [ 84 ]. Treatment with apremilast (20 mg twice daily for 12 weeks) was associated with clinical improvement in all 10 patients, including three patients who achieved at least a two-grade improvement in the physician global assessment score. Additional studies are necessary to explore the efficacy and safety of apremilast for lichen planus.
Other types of lichen planus
Genital lichen planus — Topical corticosteroids or topical calcineurin inhibitors are often used in the treatment of genital lichen planus. The treatment of vulvar lichen planus is reviewed in detail elsewhere. (See "Vulvar lichen planus".)
Lichen planopilaris — The treatment of lichen planopilaris (LPP) can be difficult. Topical corticosteroids or intralesional corticosteroids are often used as first-line therapies (table 2) [ 85-88 ]. The treatment of LPP is discussed in greater detail separately. (See "Lichen planopilaris", section on 'Treatment'.)
Oral lichen planus — Topical corticosteroids are first-line therapy for oral lichen planus. The treatment of oral lichen planus is reviewed separately. (See "Oral lichen planus: Management and prognosis".)
Nail lichen planus — The treatment of lichen planus involving the nails is reviewed separately. (See "Overview of nail disorders", section on 'Lichen planus'.)
Lichenoid drug eruption — The management of drug-induced lichen planus is reviewed separately. (See "Lichenoid drug eruption (drug-induced lichen planus)", section on 'Treatment'.)
INFORMATION FOR PATIENTS — UpToDate offers two types of patient education materials, “The Basics” and “Beyond the Basics.” The Basics patient education pieces are written in plain language, at the 5 th to 6 th grade reading level, and they answer the four or five key questions a patient might have about a given condition. These articles are best for patients who want a general overview and who prefer short, easy-to-read materials. Beyond the Basics patient education pieces are longer, more sophisticated, and more detailed. These articles are written at the 10 th to 12 th grade reading level and are best for patients who want in-depth information and are comfortable with some medical jargon.
Here are the patient education articles that are relevant to this topic. We encourage you to print or e-mail these topics to your patients. (You can also locate patient education articles on a variety of subjects by searching on “patient info” and the keyword(s) of interest.)
● Basics topic (see "Patient information: Lichen planus (The Basics)")
SUMMARY AND RECOMMENDATIONS
● Lichen planus is a mucocutaneous disorder that most commonly affects middle-aged adults. Clinicians should be aware of the potential for drug-induced forms of lichen planus. (See 'Introduction' above and 'Etiology' above.)
● Studies have suggested an association of lichen planus with hepatitis C virus (HCV), although the strength of this association varies geographically. Further studies are necessary to determine if HCV screening should be performed in patients with lichen planus. (See 'Hepatitis C virus' above.)
● Lichen planus may affect the skin, nails, or mucous membranes. Cutaneous lichen planus typically presents as pruritic, polygonal, violaceous papules and/or plaques with an overlying white, lacelike pattern (Wickham's striae) (picture 1A-D). Significant post-inflammatory hyperpigmentation is common. Cutaneous lichen planus may also present with hypertrophic or vesicobullous lesions. (See 'Clinical features' above.)
● Lichen planopilaris is a form of lichen planus that affects the scalp and can lead to scarring alopecia. When lichen planus involves the oral cavity, it may present with only lacelike Wickham's striae or may include papular, atrophic, or erosive lesions. Genital areas can also be affected by lichen planus. (See 'Clinical features' above and "Lichen planopilaris" and "Oral lichen planus: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis" and "Vulvar lichen planus".)
● Cutaneous lichen planus often spontaneously resolves after one to two years. Oral, genital, scalp, and nail lichen planus tend to be more chronic. (See 'Natural history' above.)
● We suggest high potency or super high potency topical corticosteroids as initial treatment of localized cutaneous lichen planus on the trunk or extremities based upon clinical experience and the relative safety of this therapy ( Grade 2C ). Intralesional corticosteroids can be useful in patients with hypertrophic lichen planus. Patients with widespread cutaneous disease may benefit from phototherapy, acitretin, or a short course of systemic glucocorticoid therapy. (See 'Treatment' above.)
ACKNOWLEDGMENT — The editorial staff at UpToDate, Inc. would like to acknowledge Dr. Fuad Muakkassa for his contributions to this topic review.
El uso de Dia está sujeta al Acuerdo de Suscripción y licencia.
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Friday, September 25, 2015

WALDEYER´S RING / ANILLO DE WALDEYER /

Amígdalas y tonsilectomía

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Las amígdalas y las adenoides son parte del sistema linfático. Las amígdalas están en la parte de atrás de la garganta y las adenoides un poco más arriba, detrás de la nariz. Ambas ayudan a protegerlo contra las infecciones al atrapar los gérmenes que pasan a través de la boca y la nariz.
Algunas veces, las amígdalas y las adenoides se infectan. La amigdalitis provoca dolor de garganta e inflamación en las amígdalas. Las adenoides inflamadas pueden ser dolorosas, dificultar la respiración y causar problemas en los oídos.
El primer tratamiento para la infección de las amígdalas y las adenoides son los antibióticos. Si las infecciones son frecuentes o tiene dificultades para respirar, es posible que necesite una cirugía. La cirugía para extirpar las amígdalas se denomina amigdalectomía. La cirugía para extraer las adenoides es una adenoidectomía.

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Thursday, September 24, 2015

AMIGDALAS Y ADENOIDES O ANILLO DE WALDEYER



jueves, 24 de septiembre de 2015

Amígdalas y tonsilectomía: MedlinePlus en español

Amígdalas y tonsilectomía: MedlinePlus en español AMIGDALAS Y ADENOIDES SON ORGANOS LINFATICOS, protectores de los niños. Las amigdalas postlinguales y y el Anillo de Waldeyer (Waldeyer´s ring) . The ring of tonsillar (lymphatic) tissue which encircles the nasopharynx and oropharynx. Consists of the two palatine tonsils, lingual and pharyngeal tonsils.
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