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Liquen plano
Autores
Bet G Goldstein, MD
Adam O Goldstein, MD, MPH
Eliot Mostow, MD
Editores de sección
Robert P Dellavalle, MD, PhD, MSPH
Jeffrey Callen, MD, FACP, FAAD
Subeditor
Abena O Ofori, MD
Todos los temas se actualizan a medida que se disponga de nuevas pruebas y nuestro proceso de revisión por pares es completa.
Actual revisión de la literatura a través de: agosto 2015. & # 124 Este tema de la última actualización: 04 de febrero 2014.
INTRODUCCIÓN -
El liquen plano es una enfermedad poco frecuente de causa desconocida
que afecta más comúnmente a los adultos de mediana edad. El liquen plano
puede afectar la piel (liquen plano cutáneo), cavidad oral (liquen
plano oral), los genitales (pene o liquen plano vulvar), el cuero
cabelludo (liquen plano piloso), las uñas o el esófago.
El
diagnóstico y el tratamiento del liquen plano, con un enfoque en el
liquen plano cutáneo, serán revisados aquí. Liquen plano oral, planus
vulvar liquen, liquen plano piloso, liquen plano de uñas, y erupción de
drogas liquenoide (liquen plano inducido por fármacos) se discuten en
mayor detalle por separado. (Consulte "Liquen plano oral: Patogénesis,
características clínicas y el diagnóstico" y "Liquen plano oral: Gestión
y pronóstico" y "liquen plano piloso" y "liquen plano vulvar" y "Visión
general de los trastornos de las uñas", sección "El liquen plano ' y
"erupción liquenoide drogas (liquen plano inducida por medicamentos)".)
No está bien definido-La epidemiología de liquen plano - epidemiología. En base a datos limitados, liquen plano cutáneo se estima que ocurre en menos de 1 por ciento de la población [1].
Liquen plano cutáneo más frecuentemente se desarrolla entre las edades de 30 y 60 años [1,2]. Childhood liquen planus cutánea se produce, pero es raro [3]. No parece ser un sexo fuerte o predilección racial para el liquen plano cutáneas [1,2].
Los datos epidemiológicos sobre otras formas de liquen plano son
revisados por separado. (Consulte "Liquen plano oral: Patogénesis,
características clínicas y el diagnóstico", la sección sobre
"Epidemiología" y "liquen plano vulvar", la sección sobre
"Epidemiología" y "liquen plano piloso", la sección sobre
"Epidemiología" y "erupción medicamentosa liquenoide ( liquen plano
inducida por drogas) ", la sección sobre" Epidemiología ".)
ETIOLOGÍA -
La etiología de liquen plano no se conoce. Se ha propuesto un mecanismo
inmune mediada con células T activadas, particularmente las células T
CD8 +, dirigidos contra los queratinocitos basales [4].
Upregulation de molécula de adhesión intercelular-1 (ICAM-1) y
citoquinas asociadas con una respuesta inmune Th1, como el interferón
(IFN) gamma, factor de necrosis tumoral (TNF) alfa, interleucina (IL) -1
alfa, IL-6 y IL-8, también puede desempeñar un papel en la patogénesis
de liquen plano [4-7].
Virus de la hepatitis C -
La asociación del virus de la hepatitis C (VHC) con liquen plano es
objeto de controversia, y una relación de causa y efecto es incierto. Un
meta-análisis de estudios sobre todo de casos y controles llevados a
cabo en varios países encontró una asociación estadísticamente
significativa entre el VHC y el liquen plano. En comparación con el
grupo control, la prevalencia de la exposición del VHC fue mayor entre
los pacientes con liquen plano (OR 5,4, IC 95% 3,5-8,3) [8].
Una revisión sistemática identificó también un aumento en la proporción
de pacientes liquen plano que eran VHC positivos en comparación con los
controles (OR 4,80; IC del 95%: 3,25 a 7,09) [9].
Sin embargo, el análisis de subgrupos en ambos estudios revelaron que
la fuerza de esta asociación varía geográficamente, y no fue
estadísticamente significativa en todos los lugares. Las estimaciones de
la prevalencia de la infección por VHC en los pacientes con liquen
plano oral varían ampliamente; estudios han reportado tasas de
prevalencia de 0 a 62 por ciento [10].
Los médicos deben tener una alta sospecha de liquen plano en pacientes
con hepatitis C que presentan características clínicas que sugieren el
diagnóstico. El meta-análisis antes citada encontrado que los pacientes
con VHC tenían una mayor prevalencia de liquen plano en comparación con
los controles (OR 2,5; IC del 95%, 2,0-3,1) [8].
En un estudio realizado en Italia, entre 178 adultos con anticuerpos
contra el VHC, cinco (2.8 por ciento) tenían liquen plano oral [11].
También hay informes de la aparición o exacerbación de liquen plano
durante el tratamiento con interferón para la hepatitis C crónica; las
lesiones mejoradas cuando se detuvo el interferón [12].
La detección de VHC -
detección de rutina para la infección por VHC en pacientes con
diagnóstico de liquen plano es objeto de controversia. La variabilidad
en la prevalencia de la hepatitis C en los pacientes con liquen plano en
diferentes ubicaciones geográficas puede influir en las recomendaciones
de cribado [8,9,13-15].
En un estudio de Estados Unidos en el que 195 pacientes con liquen
plano oral fueron prospectivamente evaluados por anormalidades en el
hígado, no se detectaron anormalidades en el hígado o los anticuerpos
contra la hepatitis B o C [13].
Este informe sugiere que el cribado de rutina para el VHC no es
necesario. Otros han sugerido la detección de VHC en pacientes con
diagnóstico de liquen plano, particularmente aquellos con factores de
riesgo para la infección por VHC, debido a los riesgos de morbilidad y
transmisión que existen con la infección por VHC y la presencia de
evidencia que sugiere una asociación entre liquen plano y el VHC [8 , 9,15,16].
Son necesarios más estudios para determinar el valor de la detección del VHC en el manejo de los pacientes liquen plano.
Drogas -
Las manifestaciones clínicas que se asemejan a liquen plano idiopáticas
pueden ocurrir como resultado de la exposición al fármaco (tabla 1).
Erupciones de drogas liquenoides (también conocido como liquen plano
inducido por fármacos) son revisados por separado. (Consulte "erupción
liquenoide drogas (liquen plano inducida por medicamentos)".)
CLÍNICA -
El liquen plano puede afectar la piel, las membranas mucosas
(especialmente la mucosa oral), el cuero cabelludo, las uñas y los
genitales [1].
Liquen plano cutáneo -
La presentación clásica del liquen plano cutáneo es una erupción
papuloescamosa caracterizado por el desarrollo de pápulas violáceas, de
superficie plana sobre la piel (foto 1A-D). A menudo, las
manifestaciones clínicas se describen como las cuatro "P"
● pruriginosa
● Púrpura (en realidad una tonalidad ligeramente violácea)
● Poligonal
● Las pápulas o placas
Pápulas individuales son por lo general de unos pocos milímetros de
diámetro, pero pueden coalescer para formar placas de mayor tamaño [2].
Con la inspección cercana, líneas blancas finas pueden ser visibles en
la superficie de pápulas o placas de liquen plano cutáneo (foto 2).
Estas líneas son descritos por el término "estrías de Wickham" [17].
Las extremidades, particularmente los tobillos y la superficie palmar de la muñeca, son sitios comunes de afectación cutánea [4]. Participación del tronco o la participación generalizada también pueden ocurrir (foto 3). Blaschkoid Raras (foto 4 y figura 1) [18-20], zosteriforme [21 a 24], e inversa (intertriginosa) [2] se han observado las distribuciones de liquen plano cutáneo.
Los pacientes con liquen plano pueden exhibir la reacción de Koebner
(el desarrollo de lesiones de la piel en los sitios de trauma). La
reacción de Koebner más a menudo se produce como resultado del rascado
(cuadro 5).
El prurito asociado con liquen plano cutáneo con
frecuencia es intenso. Erupciones asintomáticos son raros. Las lesiones a
menudo se curan con significativa hiperpigmentación postinflamatoria.
Variantes cutáneas -
Además de la presentación clásica del liquen plano cutáneo, se han
descrito otras múltiples presentaciones clínicas de la enfermedad
cutánea. Hallazgos histológicos Compartidas apoyan la clasificación de
estos trastornos como variantes de liquen plano cutáneo.
Ejemplos de variantes de liquen plano cutáneo incluyen [2]:
● liquen plano hipertróficas
- liquen plano hipertrófico se caracteriza por el desarrollo de la
intensamente pruriginosa, placas de superficie plana (foto 6). El sitio
típico de la participación es las piernas anteriores. Es de destacar que
el desarrollo ocasional de carcinoma de células escamosas cutáneo se ha
informado en pacientes con lesiones hipertróficas liquen plano desde
hace mucho tiempo [25].
● anular liquen plano
- liquen plano anular se caracteriza por el desarrollo de placas
violáceas con compensación central (foto 7A-C). Aunque el pene, el
escroto y áreas intertriginosas son sitios comunes de participación,
lesiones anulares pueden ocurrir en otras áreas [26]. Atrofia central puede estar presente.
● liquen plano ampollosas
- Los pacientes con liquen plano ampollosas desarrollan vesículas o
ampollas en los sitios de lesiones liquen plano cutáneo existentes. Las
piernas son un sitio común de desarrollo de la lesión [2].
● actínica liquen plano
- liquen plano actínicas (también conocido como tropicus liquen plano)
se presenta con una erupción photodistributed de máculas
hiperpigmentadas, pápulas o placas anulares, [2]. Esta variante es más frecuente en el Medio Oriente, la India y el este de África [4].
● El liquen plano pigmentoso
- El liquen plano pigmentoso presenta máculas marrón-gris marrón u
oscuras o parches que se encuentran con mayor frecuencia en las zonas de
flexión expuestas al sol o [27].
El prurito es mínima o ausente. El término "liquen plano
pigmentoso-inversus" se utiliza para describir a los pacientes con
afectación principalmente a la flexión [28].
● liquen plano Inverse
- liquen plano inverso se caracteriza por pápulas eritematosas a
violáceas y placas en sitios intertriginosas, como las axilas, pliegues
inguinales, el área submamario o flexuras de las extremidades (foto 8) [2]. Hiperpigmentación asociada es común. Escala y erosiones pueden estar presentes.
● liquen plano atróficas
- liquen plano atrófico presenta violáceo, redondo u oval, placas
atróficas. Las piernas son un sitio común de la participación [2],
y las lesiones a menudo se asemejan clínicamente liquen escleroso
extragenitales. Una rara variante atrófica anular del liquen plano se
caracteriza por pápulas violáceas que agrandar periféricamente dejando
un centro atrófico que demuestra la pérdida completa de las fibras
elásticas en la patología También se ha informado [29-31].
● planopilar liquen (liquen plano folicular)
- El cuero cabelludo es el lugar clásico para liquen plano piloso. Sin
embargo, la participación folicular se manifiesta como pápulas
foliculares se puede observar en otras partes del cuerpo, sobre todo en
pacientes con el síndrome Graham-Little-Piccardi- Lasseur. (Ver
"liquen plano piloso", la sección sobre "Introducción" y "liquen plano
piloso", sección de 'síndrome de Graham-Little-Piccardi-Lasseur.)
Variantes adicionales incluyen planus palmoplantar líquenes (una variante que puede demostrar ulceración) [32-34] y perforantes [35,36] liquen plano.
Síndromes Overlap - Liquen plano
penfigoide y síndrome de superposición eritematosa liquen plano lupus
son trastornos que se caracterizan por la presencia de características
de liquen plano cutáneo y una segunda enfermedad.
● El liquen plano penfigoide -
Liquen plano penfigoide presenta con características de liquen plano
penfigoide ampollar y superpuestas. El inicio de liquen plano
generalmente precede a la aparición de las lesiones ampollosas [37].
Los pacientes desarrollan ampollas en los sitios de la piel que aparece
previamente normal y en la parte superior de las lesiones de liquen
plano [37].
Esto contrasta con el liquen plano ampollosas, que presenta con
ampollas que se limita a las lesiones de liquen plano de larga data. Al
igual que en el penfigoide ampollar, estudios de inmunofluorescencia
directa de liquen plano penfigoide demuestran depósito lineal de IgG y
C3 en la unión dermo-epidérmica. (Ver "Características clínicas y
diagnóstico de penfigoide ampollar y pénfigo membrana mucosa", sección
"inmunofluorescencia directa '.)
● liquen planus-lupus eritematoso síndrome de superposición -
El síndrome de superposición eritematosa liquen planus término lupus
refiere a una condición rara en la que los pacientes desarrollan
lesiones cutáneas con clínica, histológica, y / o
características inmunopatológicas de ambas enfermedades. Clínicamente,
los pacientes a menudo se presentan con placas atróficas azul-rojo o
extremidades superiores pápulas verrugosas o nódulos [38].
Otras formas de liquen plano - Otras manifestaciones de liquen plano pueden estar presentes en pacientes con lesiones cutáneas.
● liquen plano uñas
- Cuando las uñas están involucrados, el espectro de la enfermedad
varía de leve distrofia a la pérdida total de la uña (foto 9A-D). El
proceso de la enfermedad en el liquen plano de las uñas se produce
principalmente en la matriz ungueal. (Consulte la sección "Información
general sobre los trastornos de las uñas", sección "El liquen plano '.)
● liquen plano piloso -
Liquen plano piloso es el término utilizado para describir el liquen
plano que se produce en el cuero cabelludo. Los pacientes presentan
áreas de pérdida de cabello con pápulas foliculares queratósicas que se
trata, puede progresar a la alopecia cicatricial (foto 10). La
regeneración del cabello no se produce una vez que se destruyen los
folículos. (Ver "liquen plano piloso".)
● liquen plano oral -
Liquen plano de las membranas mucosas pueden ocurrir en conjunto con
enfermedad cutánea o de forma independiente. Enfermedad de la membrana
mucosa puede consistir únicamente en estrías en forma de encaje de
Wickham, que son particularmente evidentes en la mucosa bucal o puede
incluir papular, atrófica o lesiones erosivas (foto 11A-D). Enfermedad
de la membrana mucosa erosiva es con frecuencia dolorosa y puede llevar a
complicaciones secundarias incluida la infección por Candida
superficial. Los pacientes con frecuencia reportan una pérdida
persistente de apetito debido al dolor asociado con la alimentación.
(Consulte "Liquen plano oral: Patogénesis, características clínicas y el
diagnóstico", sección sobre 'Las manifestaciones clínicas "y" liquen
plano vulva ", la sección sobre' Las manifestaciones clínicas.)
● liquen plano genitales -
Liquen plano genitales en los hombres se presenta con pápulas violáceas
en el glande (7B imagen, 7D), mientras que en las mujeres las lesiones
suelen ocurrir en la vulva. El síndrome vulvovaginal-gingival es una
forma erosiva del liquen plano que implica el epitelio de la vulva, el
vestíbulo, la vagina y la boca; es particularmente resistente al
tratamiento [39,40].
Aunque las tres áreas pueden verse afectadas, las lesiones no pueden
ser concurrentes. El epitelio gingival suele estar involucrado, pero
erosiones, placas blancas, o un patrón reticular blanquecino y de encaje
se puede producir en la mucosa bucal, la lengua y el paladar (foto 12).
(Ver "liquen plano vulva".)
● liquen plano del esófago - El liquen plano pueden implicar el esófago, la presentación con o sin síntomas como disfagia u odinofagia [41].
Hallazgos endoscópicos posibles incluyen seudomembranas, mucosa friable
y se inflama, pápulas submucosos, placas blancas de encaje, erosiones,
estenosis y otras anomalías (foto 13). Concomitante oral, genital o
liquen plano cutáneo se presenta con frecuencia [41]. La prevalencia de liquen plano esofágico es desconocida.
● liquen plano Otic
- El epitelio escamoso estratificado de lo externo conductos auditivos y
tímpanos son sitios potenciales para el liquen plano. Características
clínicas comunes de liquen plano óticas incluyen eritema, induración y
estenosis del conducto auditivo externo; engrosamiento de las membranas
timpánicas; otorrea; y la pérdida [auditiva 42].
Liquen plano de otros sitios del cuerpo pueden o no estar presente. Se
necesitan estudios adicionales para determinar la prevalencia de esta
enfermedad manifestación.
HISTOPATOLOGÍA -
El liquen plano está asociado con un conjunto de hallazgos patológicos
característicos que se observan en el liquen plano cutáneo y en un grado
variable en el liquen plano de otras partes del cuerpo. Estos incluyen
(foto 14A-B) [43,44]:
● La hiperqueratosis sin paraqueratosis
● vacuolización de la capa basal
● cuerpos Civatte (queratinocitos apoptóticos) en la epidermis inferior
● hipergranulosis en forma de cuña, "dientes de sierra" en forma de crestas epiteliales
● hendiduras pequeñas en la unión dermo-epidérmica (Max-Joseph espacios)
● Banda-como infiltrado linfocitario en la unión dermo-epidérmica
● cuerpos coloides eosinofílica (queratinocitos apoptóticos) en la dermis papilar
● incontinencia de pigmento (más prominente en los individuos de piel oscura)
Los hallazgos patológicos de liquen plano en otras partes del cuerpo y
las erupciones liquenoides drogas son revisados por separado.
(Consulte "Liquen plano oral: Patogénesis, características clínicas y el
diagnóstico", sección "biopsia" y "liquen plano vulvar", sección
"Diagnóstico" y "liquen plano piloso", sección "biopsia" y "Visión
general de los trastornos de las uñas ", en la sección 'El liquen plano"
y "erupción liquenoide drogas (liquen plano inducida por drogas)", la
sección sobre "Patología".)
DIAGNÓSTICO - En muchos
casos, el diagnóstico de liquen plano cutáneas puede hacerse con base
en el reconocimiento de los hallazgos clínicos consistentes. En los
casos en los que el diagnóstico es incierto, una biopsia de piel es útil
para confirmar el diagnóstico. El diagnóstico de las otras formas de
liquen plano es revisado en detalle por separado. (Consulte "Liquen
plano oral: Patogénesis, características clínicas y el diagnóstico",
sección "Diagnóstico" y "liquen plano vulvar", sección "Diagnóstico" y
"liquen plano piloso", sección "Diagnóstico" y "erupción medicamentosa
liquenoide ( liquen plano inducida por drogas) ", sección" Diagnóstico
".)
Evaluación clínica - La evaluación clínica de
un paciente con sospecha de liquen plano cutáneo consiste en una
entrevista con el paciente y un examen físico. Los pacientes deben ser
interrogados acerca de los medicamentos (fármacos que pueden inducir
liquen plano (tabla 1)), prurito (un síntoma común de liquen plano
cutáneo), erosiones orales o genitales o dolor (hallazgos sugestivos de
concomitante liquen plano de la mucosa) y disfagia o odinofagia
(hallazgos sugestivos de enfermedad esofágica). Nosotros también suelen
indagar acerca de los factores de riesgo para la hepatitis C (ver "La
detección de VHC 'arriba.)
El examen físico debe incluir un
examen de toda la superficie cutánea, incluyendo el cuero cabelludo, así
como el examen de la cavidad oral y genitales externos. Realizar un
examen completo ayuda en la evaluación de la extensión de las lesiones
cutáneas y permite el reconocimiento de sitios adicionales de
participación.
Biopsia - Una biopsia de piel puede
utilizarse para confirmar un diagnóstico de liquen plano cutáneas. Una
biopsia por punción o biopsia de afeitar que llega a la profundidad de
los mediados de los dermis es generalmente suficiente. (Ver "técnicas de
biopsia de la piel", la sección sobre 'Biopsia en sacabocados "y"
técnicas de biopsia de la piel ", la sección sobre' Biopsia por
raspado.)
No son rutinariamente necesitan estudios de
inmunofluorescencia. La inmunofluorescencia directa se puede realizar en
pacientes con lesiones ampollosas para diferenciar la condición de una
enfermedad autoinmune formación de ampollas. Si se realiza,
inmunofluorescencia directa menudo demuestra cuerpos coloides en la
dermis papilar esa mancha de complemento e inmunoglobulinas
(especialmente IgM) y el depósito de fibrina irregular a lo largo de la
unión dermo-epidérmica [43].
La dermatoscopia - estrías de Wickham menudo puede ser visualizado durante el examen dermatoscópico de lesiones cutáneas de liquen plano [45]. (Ver "Descripción de la dermatoscopia".)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL - Trastornos clave en el diagnóstico diferencial de las presentaciones clásicas de liquen plano cutáneo incluyen lo siguiente:
● erupción liquenoide drogas
- erupciones liquenoides drogas (liquen planus inducido por fármacos)
siempre deben ser considerados de manera que el agente agresor puede ser
retirado cuando sea posible (tabla 1). Las manifestaciones cutáneas se
parecen mucho a liquen plano idiopáticas. Historia de la exposición al
fármaco y una biopsia de piel del paciente puede ayudar en las
erupciones de drogas liquenoides distintivas de liquen plano idiopático.
Erupciones liquenoides drogas generalmente se desarrollan
insidiosamente y puede afectar a cualquier área de la superficie del
cuerpo (foto 15A-D). (Consulte "erupción liquenoide drogas (liquen plano
inducida por medicamentos)".)
● crónica enfermedad de injerto contra huésped -
La enfermedad crónica de injerto contra huésped puede producir una
erupción liquenoide con los hallazgos clínicos e histológicos similares a
liquen plano. La historia de la anterior trasplante de células
hematopoyéticas es útil para el diagnóstico. (Ver "Las manifestaciones
clínicas, diagnóstico y clasificación de la enfermedad crónica de
injerto contra huésped", sección en "manifestaciones mucocutáneas.)
Otros trastornos papuloescamosas y con dermatitis, tales como
psoriasis, dermatitis atópica, liquen simple crónico, lupus eritematoso
cutáneo subagudo, lupus eritematoso discoide, la pitiriasis rosada, la
sífilis secundaria y prurigo nodular generalmente se pueden distinguir
de liquen plano a través de una cuidadosa evaluación de los resultados
clínicos que son más consistentes con estos trastornos. Las lesiones
sospechosas para el liquen plano ampollosas deben distinguirse de las
enfermedades ampollosas autoinmunes a través de una biopsia y de
inmunofluorescencia estudios. Es de destacar que la participación de la
piel en el pénfigo paraneoplásico / síndrome paraneoplásico
autoinmune multiorgánico (PAMS) a menudo presenta lesiones cutáneas
como liquenoides. (Véase "Aproximación al paciente con ampollas
cutáneas", sección sobre "pruebas de diagnóstico" y "pénfigo
paraneoplásicos".)
HISTORIA NATURAL - La historia natural de la mayoría de los casos de liquen plano cutáneo es a remitir dentro de uno a dos años [46].
Oral, liquen plano genital, el cuero cabelludo, uñas y tienden a ser
más persistente. El curso clínico de este tipo de liquen plano y
erupciones liquenoides drogas son vistos con mayor detalle por separado.
(Consulte "Liquen plano oral: Gestión y pronóstico", sección
"Pronóstico y seguimiento" y "liquen plano vulvar", sección "Historia
natural" y "liquen plano piloso", sección "Curso clínico" y "Visión
general de alteraciones de las uñas ", sección" El liquen plano "y"
erupción liquenoide drogas (liquen plano inducida por drogas) ", la
sección sobre" Evolución clínica '.)
Comórbidos enfermedad -
Los resultados de dos estudios de casos y controles sugieren que la
prevalencia de la dislipemia puede ser mayor entre los pacientes con
liquen plano que entre las personas sin esta enfermedad [47,48].
Estudios adicionales son necesarios para confirmar una asociación entre
dislipidemia y el liquen plano y para explorar la relevancia clínica de
este hallazgo. El estudio adicional también es necesario aclarar si
existe una asociación entre liquen plano oral y enfermedad de la
tiroides [49,50].
TRATAMIENTO - Hay pocos datos que apoyen las recomendaciones basadas en la evidencia para el tratamiento del liquen plano [51 hasta 53]. Se han realizado sólo unos pocos ensayos aleatorios, la mayoría de los cuales eran pequeños y sujetos a error metodológico.
El tratamiento del liquen plano cutáneo se revisa a continuación. La
información detallada sobre la gestión de otras formas de liquen plano
se puede encontrar por separado. (Consulte "Liquen plano oral: Gestión y
pronóstico" y "liquen plano vulvar", sección "Gestión" y "liquen plano
piloso", sección "Tratamiento" y "Visión general de los trastornos de
las uñas", sección en 'El liquen plano "y" erupción liquenoide drogas
(liquen plano inducida por drogas) ", sección" Tratamiento ".)
Liquen plano cutáneo -
liquen plano cutáneo generalmente es un trastorno autolimitado. Por lo
tanto, el tratamiento se centra en acelerar la resolución y gestión de
prurito [1]. (Ver "Historia natural" por encima.)
Primera línea de terapia -
Topical corticosteroides se utilizan como tratamiento de primera línea
para el liquen plano cutáneas localizadas. Para los pacientes con
enfermedad generalizada, en los que la monoterapia con corticoides
tópicos es menos práctico, los corticosteroides tópicos se utilizan a
menudo como un complemento a la terapia sistémica o fototerapia. (Ver
"terapia de segunda línea" a continuación.)
Los corticosteroides tópicos -
Aunque los corticosteroides tópicos son la base del tratamiento para
los pacientes con liquen plano cutáneas localizadas, la eficacia de
estos agentes no se ha evaluado en estudios clínicos. Recomendaciones
basadas en la experiencia clínica y la seguridad relativa de este tipo
de tratamiento apoyan el uso de los corticosteroides tópicos como
tratamiento de primera línea [1,4].
Por lo general tratamos localizadas liquen plano cutáneo en el tronco y
las extremidades con una alta potencia o super alta potencia
corticosteroide tópico (por ejemplo, 0,05% dipropionato de betametasona,
0.05% diacetato diflorasona) crema o pomada dos veces al día (tabla 2).
Debido a la atrofia cutánea tópica inducida por corticosteroides es más
probable que ocurra en la piel intertriginosa o facial, preferimos
utilizar mediados de potencia o de baja potencia cremas o ungüentos con
corticosteroides en el tratamiento de estas áreas. La eficacia se debe
evaluar después de dos a tres semanas.
Los pacientes deben ser
advertidos sobre el riesgo para la atrofia cutánea y deben ser seguidas
de cerca por este efecto secundario. Los efectos adversos de la terapia
con corticosteroides tópicos son revisados por separado. (Ver
"Principios generales de la terapia dermatológica y uso de
corticosteroides tópicos".)
Corticosteroides intralesionales -
Las lesiones gruesas de liquen plano hipertróficas pueden ser menos
propensos que las lesiones cutáneas clásicas para responder bien a un
corticosteroide tópico. La experiencia clínica sugiere que el
tratamiento con corticosteroides intralesionales puede ser beneficioso
para el tratamiento del liquen plano hipertrófico [4].
Por lo general administramos acetónido de triamcinolona en una concentración de 2,5 a 10 mg / mL.
La cantidad administrada debe escaldar o al menos infiltrarse en las
lesiones hipertróficas. Extensión del corticosteroide en la piel normal
circundante debe ser minimizado. Limitamos la dosis total de
triamcinolona a no más de 40 mg por cada sesión de tratamiento. Las
inyecciones pueden repetirse después de cuatro a seis semanas.
Atrofia cutánea e hipopigmentación pueden ocurrir como resultado del
tratamiento con corticosteroides intralesionales. Los efectos
secundarios de este tratamiento son revisados por separado. (Consulte
"inyección intralesional", sección "Efectos secundarios, complicaciones y
dificultades".)
La terapia de segunda línea - Los
pacientes con liquen plano cutáneo que no pueden ser tratadas
adecuadamente con corticoides locales (por ejemplo, enfermedad
generalizada o enfermedad refractaria corticosteroide local) puede
beneficiarse de otros tratamientos, como los glucocorticoides orales, la
fototerapia y la acitretina oral. Sólo acitretina se ha evaluado en un
ensayo aleatorio controlado con placebo cegado. La limitada
disponibilidad de datos y la posibilidad de liquen plano que se
resuelven espontáneamente contribuye a la incertidumbre sobre la
eficacia de los tratamientos. Los riesgos y beneficios del tratamiento
deben considerarse cuidadosamente antes del tratamiento.
Glucocorticoides sistémicos -
La terapia oral con glucocorticoides pueden ser beneficiosos para el
liquen plano cutáneo basadas en la experiencia clínica y algunos
pequeños estudios no controlados en los que se produjeron mejoras en los
signos o síntomas de liquen plano cutáneo durante la terapia con
glucocorticoides orales [51,54,55].
Nos prescribir un curso corto de un glucocorticoide oral cuando es
necesario para los pacientes con enfermedad aguda amplio control del
liquen plano cutáneo. El tratamiento continuado a largo plazo con
glucocorticoides sistémicos es menos favorable debido a los efectos
secundarios graves asociados con la terapia a largo plazo. (Ver "Los
principales efectos secundarios de los glucocorticoides sistémicos".)
No se conoce la dosis óptima y la duración del tratamiento con
glucocorticoides sistémicos. Nuestra preferencia es comenzar con 30 a 60
mg al día durante cuatro a seis semanas, seguido de una reducción de la
dosis a la interrupción en los próximos cuatro a seis semanas. También
se han propuesto dosis más bajas y cursos cortos en la literatura [51].
Fototerapia -
ultravioleta B (UVB) y psoraleno más luz ultravioleta A (PUVA) se
utilizan para el tratamiento del liquen plano cutáneo. UVB de banda
estrecha es la modalidad más común utilizado [4].
Al igual que otros tratamientos para el liquen plano cutáneo, los datos
sobre la eficacia de la fototerapia son limitados. No se han realizado
ensayos aleatorios controlados con placebo. (Ver "La terapia UVB (banda
ancha y banda estrecha)" y "psoraleno más luz ultravioleta A (PUVA)
fotoquimioterapia".)
Los estudios no controlados con placebo que
evaluaron UVB de banda estrecha para el liquen plano cutáneo en
general, han arrojado resultados favorables. A no ciego pequeño ensayo
aleatorizado de 46 pacientes con liquen plano generalizadas que
compararon el tratamiento con UVB de banda estrecha (tres veces por
semana durante seis semanas) al tratamiento con prednisona oral (0,3 mg / kg por día durante seis semanas) encontró una respuesta significativamente mejor en el los pacientes que recibieron la fototerapia [56].
Respuestas completas fueron alcanzados por 12 de 23 pacientes en el
grupo de fototerapia (52 por ciento) frente a 3 de 23 pacientes en el
grupo de prednisona (13 por ciento).
Otros estudios sugieren que el beneficio de la fototerapia UVB [57-61].
Como ejemplo, un estudio no controlado prospectivo de 16 pacientes con
liquen plano cutáneas generalizadas encontró que 11 pacientes lograron
al menos una reducción del 90 por ciento en pápulas después del
tratamiento con UVB de banda estrecha (tres veces por semana durante 40
sesiones). Prurito tendió a mejorar temprano en el curso de la terapia.
Además, un estudio retrospectivo en el que 50 pacientes con liquen plano
cutáneas generalizadas fueron tratados ya sea con UVB de banda estrecha
(n = 43) o UVB de banda ancha (n = 7) tres veces por semana encontraron
documentación de remisiones completas en el 70 por ciento de los
pacientes [58]
. Entre los que alcanzaron una remisión completa, el 85 por ciento se
mantuvo en remisión después de un período de seguimiento medio de 34,7
meses.
Fotoquimioterapia PUVA, que requiere la administración
oral o baño de 8-metoxipsoraleno, también parece ser eficaz para algunos
pacientes con liquen plano cutáneo basados en estudios retrospectivos
y series de casos [62-67].
Aunque los resultados de un análisis retrospectivo de 28 pacientes con
liquen plano generalizadas plantearon la cuestión de si PUVA es más
probable que los UVB de banda estrecha para inducir una respuesta
inicial [62],
el estudio no encontró una diferencia significativa en el beneficio a
largo plazo de estos tratamientos. Se necesitan estudios adicionales
para explorar la eficacia comparativa de PUVA y UVB de banda estrecha
fototerapia.
Dada la falta de datos que confirmen la
superioridad de un modo particular de la fototerapia, terapia UVB de
banda estrecha (dado inicialmente tres veces por semana) es nuestro modo
preferido de fototerapia para el liquen plano cutáneo debido a la
facilidad con que se puede administrar este tratamiento. En contraste
con UVB de banda estrecha, PUVA requiere la administración de un
fotosensibilizador oral o tópica. Además, PUVA oral requiere un período
de fotoprotección ocular después del tratamiento. Nos Taper una vez que
se logra una respuesta adecuada de la frecuencia del tratamiento UVB de
banda estrecha. Si no se observa respuesta después de tres a cuatro
meses, interrumpir el tratamiento.
Ardor, ampollas y prurito son
los posibles efectos secundarios de la fototerapia. Efectos secundarios
a corto y largo plazo de la fototerapia se revisan en detalle por
separado. (Ver "La terapia UVB (banda ancha y banda estrecha)", sección
"a corto y largo plazo efectos negativos" y "psoraleno más luz
ultravioleta A (PUVA) fotoquimioterapia", sección sobre "efectos
adversos".)
Retinoides orales - El mejor apoyo para
el uso de la acitretina, un retinoide oral, por el liquen plano se
deriva de un ensayo aleatorio controlado con placebo de 65 pacientes con
liquen plano cutáneo [68].
Al final de las ocho semanas, los pacientes tratados con 30 mg diarios
de acitretina (n = 32) fueron significativamente más propensos a tener
una remisión alcanzado o mejora marcada que los 33 pacientes en el grupo
placebo (64 frente a 13 por ciento logró este nivel de respuesta ).
Mejora durante el tratamiento con acitretina y otros retinoides orales
también se ha documentado en, estudios abiertos pequeñas o informes de
casos [69-71].
Aunque el ensayo aleatorio apoya firmemente un efecto beneficioso de la
acitretina en el liquen plano cutáneo, los posibles efectos adversos de
la cuenta acitretina para nuestra categorización de acitretina como
tratamiento de segunda línea en lugar de un tratamiento de primera línea
para el liquen plano cutáneo. Xerosis, hair loss, hypertriglyceridemia,
visual changes, myalgias, pseudotumor cerebri, and skeletal
abnormalities are some examples of retinoid side effects. We primarily
reserve the use of acitretin for patients with disease that cannot be
managed with local corticosteroids or phototherapy.
Oral
retinoids should be administered by or in consultation with clinicians
familiar with the use and side effects of this therapy (eg, a
dermatologist). Acitretin is teratogenic, and is contraindicated for
women who are pregnant or intend to become pregnant. Pregnancy is
contraindicated for three years after discontinuation of acitretin.
Other treatments —
Oral antihistamines (eg, hydroxyzine hydrochloride 10 to 50 mg four
times a day, as necessary) may be helpful in controlling pruritus. Other
medications that have been reported to be of benefit in some patients
with cutaneous lichen planus include thalidomide [ 72,73 ], low molecular weight heparin [ 74,75 ], griseofulvin [ 76 ], cyclosporine [ 51 ], dapsone [ 3,77 ], sulfasalazine [ 78 ], metronidazole [ 79,80 ], and hydroxychloroquine [ 81
]. Mycophenolate mofetil has been used successfully in the treatment of
at least two patients with extensive generalized lichen planus and one
patient with resistant hypertrophic and bullous lichen planus [ 82,83 ]. Further study is necessary to confirm the efficacy of all of these agents.
The results of a small uncontrolled study suggest that apremilast, a
phosphodiesterase inhibitor that is not yet available for clinical use,
may be beneficial for lichen planus [ 84
]. Treatment with apremilast (20 mg twice daily for 12 weeks) was
associated with clinical improvement in all 10 patients, including three
patients who achieved at least a two-grade improvement in the physician
global assessment score. Additional studies are necessary to explore
the efficacy and safety of apremilast for lichen planus.
Other types of lichen planus
Genital lichen planus —
Topical corticosteroids or topical calcineurin inhibitors are often
used in the treatment of genital lichen planus. The treatment of vulvar
lichen planus is reviewed in detail elsewhere. (See "Vulvar lichen
planus".)
Lichen planopilaris — The treatment of
lichen planopilaris (LPP) can be difficult. Topical corticosteroids or
intralesional corticosteroids are often used as first-line therapies
(table 2) [ 85-88 ]. The treatment of LPP is discussed in greater detail separately. (See "Lichen planopilaris", section on 'Treatment'.)
Oral lichen planus —
Topical corticosteroids are first-line therapy for oral lichen planus.
The treatment of oral lichen planus is reviewed separately. (See "Oral
lichen planus: Management and prognosis".)
Nail lichen planus —
The treatment of lichen planus involving the nails is reviewed
separately. (See "Overview of nail disorders", section on 'Lichen
planus'.)
Lichenoid drug eruption — The management
of drug-induced lichen planus is reviewed separately. (See "Lichenoid
drug eruption (drug-induced lichen planus)", section on 'Treatment'.)
INFORMATION FOR PATIENTS —
UpToDate offers two types of patient education materials, “The Basics”
and “Beyond the Basics.” The Basics patient education pieces are written
in plain language, at the 5 th to 6 th grade
reading level, and they answer the four or five key questions a patient
might have about a given condition. These articles are best for patients
who want a general overview and who prefer short, easy-to-read
materials. Beyond the Basics patient education pieces are longer, more
sophisticated, and more detailed. These articles are written at the 10 th to 12 th grade reading level and are best for patients who want in-depth information and are comfortable with some medical jargon.
Here are the patient education articles that are relevant to this
topic. We encourage you to print or e-mail these topics to your
patients. (You can also locate patient education articles on a variety
of subjects by searching on “patient info” and the keyword(s) of
interest.)
● Basics topic (see "Patient information: Lichen planus (The Basics)")
SUMMARY AND RECOMMENDATIONS
●
Lichen planus is a mucocutaneous disorder that most commonly affects
middle-aged adults. Clinicians should be aware of the potential for
drug-induced forms of lichen planus. (See 'Introduction' above and
'Etiology' above.)
● Studies have suggested
an association of lichen planus with hepatitis C virus (HCV), although
the strength of this association varies geographically. Further studies
are necessary to determine if HCV screening should be performed in
patients with lichen planus. (See 'Hepatitis C virus' above.)
●
Lichen planus may affect the skin, nails, or mucous membranes.
Cutaneous lichen planus typically presents as pruritic, polygonal,
violaceous papules and/or plaques with an overlying white,
lacelike pattern (Wickham's striae) (picture 1A-D). Significant
post-inflammatory hyperpigmentation is common. Cutaneous lichen planus
may also present with hypertrophic or vesicobullous lesions. (See
'Clinical features' above.)
● Lichen
planopilaris is a form of lichen planus that affects the scalp and can
lead to scarring alopecia. When lichen planus involves the oral cavity,
it may present with only lacelike Wickham's striae or may include
papular, atrophic, or erosive lesions. Genital areas can also be
affected by lichen planus. (See 'Clinical features' above and "Lichen
planopilaris" and "Oral lichen planus: Pathogenesis, clinical features,
and diagnosis" and "Vulvar lichen planus".)
●
Cutaneous lichen planus often spontaneously resolves after one to two
years. Oral, genital, scalp, and nail lichen planus tend to be more
chronic. (See 'Natural history' above.)
● We
suggest high potency or super high potency topical corticosteroids as
initial treatment of localized cutaneous lichen planus on the trunk or
extremities based upon clinical experience and the relative safety of
this therapy ( Grade 2C ). Intralesional corticosteroids can be
useful in patients with hypertrophic lichen planus. Patients with
widespread cutaneous disease may benefit from phototherapy, acitretin,
or a short course of systemic glucocorticoid therapy. (See 'Treatment'
above.)
ACKNOWLEDGMENT — The editorial staff at UpToDate, Inc. would like to acknowledge Dr. Fuad Muakkassa for his contributions to this topic review.
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